تفاصيل الوثيقة نوع الوثيقة : مقال في مجلة دورية  عنوان الوثيقة : خطأ التشخيص عند الأطفال المصابين بخلل التوتر المستجيبة لمادة دوبا Misdiagnoses in Children With Doparesponsive Dystonia   لغة الوثيقة : الانجليزية  المستخلص : Dystonia is a state of continuous contraction of groups of agonist and antagonist muscles resulting in a sustained abnormal posture. Dopa-responsive dystonia was first described in 1976 by Segawa. Patients typically have diurnal variation of their symptoms with worsening at the end of the day and a dramatic response to low-dose L-dopa. This report presents five consecutive children with dopa-responsive dystonia who were misdiagnosed initially as spastic diplegic cerebral palsy, intractable epilepsy, hereditary spastic paraplegia, or a neurodegenerative disorder. There were two males and three females aged 3-13 years (mean 8.6 years). They were monitored for up to 2 years (mean 14.8 months). One had focal, one axial, one segmental, and two generalized dystonia. The dystonia was paroxysmal in two (tiptoe walking and opisthotonus), and all had a progressive course. All children responded dramatically to L-dopa (mean 200 mg/day), including three who were wheelchair-bound for several years. The difficulties in early diagnosis, variability of clinical presentation, and dramatic response to L-dopa will be illustrated. To conclude, dopa-responsive dystonia should be considered in any child who presents with paroxysmal or progressive hypertonia of unknown etiology, because it responds so dramatically to L-dopa  ردمد : 8878994  اسم الدورية : أعصاب الأطفال  المجلد : 31  العدد : 4  سنة النشر : 1425 هـ 2004 م  نوع المقالة : مقالة علمية  تاريخ الاضافة على الموقع : Monday, March 10, 2008  الباحثون اسم الباحث (عربي) اسم الباحث (انجليزي) نوع الباحث المرتبة العلمية البريد الالكتروني , باحث     محمد جان Jan, Mohammed باحث دكتوراه   الملفات اسم الملف النوع الوصف  Dystonia.pdf pdf مشاهدة المقالة العلمية كاملة الرجوع إلى صفحة الأبحاث